Dieses beängstigende Syndrom führt dazu, dass fast die Hälfte seiner Patienten stirbt

Das VEXAS-Syndrom wurde erst 2020 von Ärzten identifiziert, daher ist es verständlich, dass die meisten Menschen noch nichts davon gehört haben. Es ist viel häufiger als die Forscher dachten, und das ist nicht der einzige beängstigende Teil.

Es ist nicht so überraschend, wenn Sie noch nie von VEXAS gehört haben. Wissenschaftler haben diese entzündliche Erkrankung erst im Jahr 2020 identifiziert. Nun deuten Forschungsergebnisse darauf hin, dass das Syndrom nicht so selten ist, wie zunächst angenommen.
Forscher schätzen, dass 15.500 Menschen in den USA über 50 an dem Syndrom leiden , dessen Symptome normalerweise unerklärliches Fieber, Lungenentzündung, Myelom (Krebs der Plasmazellen), Arthritis, Vaskulitis, niedrige Blutsauerstoffwerte und mehr umfassen.

VEXAS steht für Vakuolen, E1-Enzym, X-chromosomal, autoinflammatorisch und somatisch. Es betrifft normalerweise Erwachsene, hauptsächlich Männer, und die meisten Symptome der Erkrankung entwickeln sich im Alter zwischen 50 und 70 Jahren.

Die Hauptursache für Bedenken bei VEXAS ist die hohe Sterblichkeitsrate , bei der bis zu die Hälfte der diagnostizierten Personen innerhalb von fünf Jahren stirbt. Forscher glauben, dass VEXAS einen Prototyp für eine neue Art von Krankheiten darstellt, mit denen Menschen konfrontiert werden.

Der Hauptforscher der Studie, Dr. David Beck, Genetiker an der NYU Langone Health, sagte in einer Pressemitteilung, dass Ärzte nun, da bekannt ist, dass VEXAS häufiger auftritt als viele andere Arten von rheumatologischen Erkrankungen , diese Erkrankung auf ihre Liste möglicher Erkrankungen setzen sollten Diagnosen bei Patienten mit anhaltender und ungeklärter Entzündung und niedriger Blutzellzahl oder Anämie.

Das Forschungsteam, das seine Ergebnisse in JAMA veröffentlichte, analysierte Blutproben von mehr als 160.000 Männern und Frauen über 50, um nach einer Mutation im UBA1-Gen zu suchen, von der Forscher glauben, dass sie das Syndrom verursacht.

Beck sagte gegenüber CNN, dass VEXAS bei einem von 4.000 Männern über 50 auftritt, also ist es eine Krankheit, die man in Betracht ziehen sollte, wenn man Menschen sieht, die alle Symptome haben. Männer sind anfälliger , weil das UBA1-Gen auf dem X-Chromosom liegt; Männer haben nur ein X-Chromosom, während Frauen zwei haben und normalerweise nicht betroffen sind, es sei denn, die Mutation liegt in beiden vor.

Obwohl angenommen wird, dass sie durch eine genetische Mutation im UBA1-Gen verursacht wird, wird die Krankheit nicht auf Kinder übertragen, dh sie ist nicht erblich. Da das Syndrom so neu ist, gibt es keine Heilung oder gar Standardbehandlung, aber die Symptome können mit verschiedenen Medikamenten behandelt werden.

Autor: Redaktion
Bild Quelle: Symbolbild

Dienstag, 21 Februar 2023